La prevalencia en España del síndrome de Behçet se sitúa entre los 5 y los 10 casos por 100.000 habitantes y las lesiones más características son lesiones o llagas en la piel y las mucosas.
Además, con frecuencia, ocasiona alteraciones en los ojos (uveítis) y en las articulaciones; y más rara vez causa inflamación intestinal, trombosis de venas, dilataciones arteriales e inflamación del sistema nervioso”, según explica el doctor Jenaro Graña, reumatólogo del Complejo Hospitalario Universitario de A Coruña.
Su evolución suele ser intermitente, con períodos de remisión y de exacerbación, pudiendo causar diferentes grados de discapacidad y disminuyendo la calidad de vida de los afectados. “No obstante, más del 60 % de pacientes no desarrolla manifestaciones graves a lo largo de la enfermedad”, recalca el especialista.
Posibles causas
Se trata de una enfermedad autoinmune inflamatoria en la que el sistema inmunitario del cuerpo produce inflamación por causas no totalmente conocidas.
- Varios genes están asociados con la enfermedad, pero no hay una prueba genética diagnóstica, aunque se sabe que el gen HLAB51 está presente en aproximadamente la mitad de los pacientes.
- Algunos investigadores creen que un virus o bacteria puede desencadenar la enfermedad en personas genéticamente predispuestas.
Síntomas del síndrome de Behçet
Los síntomas varían de persona a persona, pueden aparecer y desaparecer o volverse menos graves con el tiempo.
Las partes más comunes son:
- Boca: llagas dolorosas.
- Piel: granos similares al acné.
- Genitales: pueden confundirse con herpes genital.
- Ojos: La inflamación en el ojo más frecuente es la uveítis, que causa enrojecimiento, dolor y visión borrosa, generalmente en ambos ojos.
- Articulaciones: La hinchazón y el dolor en las articulaciones a menudo afectan a las rodillas, aunque también pueden aparecer en los tobillos, los codos o las muñecas.
- Vasos sanguíneos: La inflamación de venas y arterias puede causar enrojecimiento, dolor e hinchazón en los brazos o las piernas debido a coágulos de sangre. Lo más frecuente es que se produzca en las piernas.
- Sistema digestivo: Lo más frecuente es el dolor abdominal, pero pueden aparecer otros síntomas como diarrea o incluso sangrado si existen úlceras en el intestino.
- Cerebro: La inflamación en el cerebro y el sistema nervioso puede causar dolor de cabeza, fiebre, desorientación, falta de equilibrio o accidente cerebrovascular.
Factores de riesgo
Algunos factores de riesgo pueden ser:
- Edad: comúnmente comienza en hombres y mujeres de entre 20 y 40 años, aunque los niños y los adultos mayores también pueden desarrollarlo.
- Dónde vives: Las personas de países de Oriente Medio y Asia oriental, incluidos Turquía, Irán, Japón y China, tienen más probabilidades de desarrollarlo.
- Sexo: Si bien ocurre tanto en hombres como en mujeres, la enfermedad suele ser más grave en los hombres, sobre todo en varones que comienzan con la enfermedad a una edad joven.
- Genes: Tener ciertos genes se asocia con un mayor riesgo de desarrollar síndrome de Behçet.
Tratamiento
Actualmente no hay una cura definitiva para el síndrome de Behçet, pero se dispone de tratamientos muy eficaces para atenuar muchos de los síntomas de la enfermedad, desde cremas para la piel, enjuagues bucales, gotas para los ojos antiinflamatorias…
Si los medicamentos tópicos no ayudan o los episodios son muy frecuentes, el médico podría recomendar un medicamento llamado colchicina para las aftas orales y genitales recurrentes.
Para los casos moderados o graves se puede prescribir corticosteroides para la controlar la inflamación o medicamentos que moduladores de la respuesta del sistema inmunitario como inmunosupresoras e inmunomoduladores.
Una guía para pacientes con síndrome de Behçet
La Sociedad Española de Reumatología (SER), a través de su Fundación y de la mano de la Asociación Española de la Enfermedad de Behçet, ha elaborado una guía para pacientes «Aprendiendo a convivir
con el síndrome de Behçet» para ayudarles a comprender y convivir con esta enfermedad.
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